Peters anomalie

We interviewden oogarts Tjeerd de Faber al eerder. Toen over strabismus ofwel scheelzien. Ditmaal over een vrij zeldzame oogafwijking namelijk: Peters anomalie. We ontmoeten hem op zijn vaste plek in het oogziekenhuis in Rotterdam waar twee muren van zijn spreekkamer bedekt zijn met honderden kindertekeningen en kleurplaten. Als je ervan uitgaat dat niet elk patiëntje een tekening voor de dokter maakt, geeft dit een indicatie van het groot aantal kinderen dat door hem gezien en behandeld wordt. 

Wat is Peters anomalie?

Het een oogaandoening waarbij onder andere het hoornvlies ernstig vertroebeld is bij één of beide ogen. Soms zie je ook dat een of twee ogen onderontwikkeld en dus te klein zijn. De patiënt is dus blind.

Waar komt de naam vandaan?

Peters was een Duitse oogarts die (en hierbij kijkt dr. De Faber even snel op Google) leefde van 1862 tot 1938. Hij heeft de aandoening voor het eerst beschreven.

Waardoor ontstaat het?

Het is een aanlegstoornis. Een foutje in de genen. Het komt voor dat ouders drager zijn; ik heb onder mijn patiënten een paar kinderen uit één gezin. Je ziet het ook wel iets meer in zogenoemde ‘inteelthuwelijken’ maar het kan ook spontaan ontstaan. Dan gaat er rond de zevende week van de zwangerschap iets mis, de week waarin het embryo een begin maakt met de aanleg van de ogen.

Komt het veel voor?

Nee, volgens de statistieken treft het drie tot zes mensen op de honderdduizend. Ik schat dat ik er, in de dertig jaar dat ik oogarts ben, zo’n tachtig heb gezien.

Is er iets aan te doen?

Dat hangt af van de troebeling die over het hoornvlies ligt. Soms zie je daar een helder stukje. Ook komt het voor dat er een paar maanden na de geboorte nog een helder plekje ontstaat. Als dat het geval is, knippen we daar een stukje iris weg in de hoop dat het kind door de ontstane opening wat gaat zien. Het zal nooit normaal gaan zien want zo’n opening zit zelden precies midden in het oog maar het kan het verschil zijn tussen blindheid en een slechtziendheid waarmee je je aardig kunt redden. Het is belangrijk om die operatie zo snel mogelijk uit te voeren.

Waarom?

Omdat het kind moet leren om de binnenkomende prikkels te gebruiken. Een kind leert zien tussen 0 en 7 jaar. Vanaf het begin schreeuwen de visuele hersencellen als het ware om input. De visuele zenuwen kunnen zich alleen maar ontwikkelen door te zien. Als er niets te zien is, sterven ze af. Beide ogen hebben een apart systeem en die twee systemen moeten leren samenwerken. Pas dan kun je zogenoemd ‘stereo-zien’. Als één oog helemaal niet meedoet, en dat is bij Peters anomalie vaak het geval, moet het andere optimaal gestimuleerd worden. Als je daar te laat mee begint, dan lukt het niet meer.

Zijn er veel oogartsen die deze operaties uitvoeren?

Nee, er zijn er twee of drie in Nederland die hiermee ervaring hebben opgebouwd. Er is ook wel internationaal overleg. In de hele wereld zijn er hooguit vijftig, misschien zestig artsen die zich hiermee bezighouden.

Is het een moeilijke en risicovolle operatie?

De ingreep op zichzelf is niet zo gecompliceerd. Je doet het op ervaring en intuïtie. Het gaat meestal in een dagopname. Maar het kan altijd mis gaan. Het enige heldere stukje hoornvlies kan vertroebelen en ondanks alle voorzorgsmaatregelen kan er een infectie ontstaan. Voor het kind zelf is het meestal goed te verdragen. De ogen zijn goed te verdoven; meestal heeft het meer last van het infuus en de narcose dan van de operatie. Daarna hebben we allerlei trucjes om te voorkomen dat het kind het verband wegtrekt of in de ogen wrijft. Dat laatste kunnen we bijvoorbeeld voorkomen door de mouwtjes van de truitjes met veiligheidsspelden aan het rompertje vast te zetten.

Zijn er ook ouders die niet voor opereren kiezen?

Ja, zulke ouders heb ik wel eens ontmoet. Zij geloofden dat de handicap van hun kind de wil van God was en kozen ervoor het te laten zoals het was. Dat heb ik gerespecteerd.

Is een hoornvliestransplantatie ook mogelijk?

Ja, maar dat is echt te risicovol en te ingrijpend voor een jong kind. Op de eerste plaats is er een grote kans op afstoting waarvoor het de rest van zijn of haar leven medicijnen zou moeten slikken. Ook is er het gevaar van ontstekingen, van netvliesloslating en glaucoom. De kans dat alle eventuele zicht verloren gaat is groot.

Kan het er bijvoorbeeld wel voor kiezen als het volwassen is?

Dat is wel mogelijk maar het heeft vaak weinig zin, want - zoals eerder uitgelegd - is het visuele systeem dat nooit geprikkeld is, afgestorven.

Hoe ontwikkelen kinderen met Peters anomalie zich?

Het is verbazend hoe goed kinderen die we hebben kunnen opereren zich gewoonlijk ontwikkelen. Ze moeten ‘roeien met de riemen die ze hebben’ maar als ze goed worden gestimuleerd en verder gezond zijn, komen ze verder dan hun ouders ooit hadden kunnen denken. Wanneer ze blind zijn zien we vaak een overcompensatie van andere zintuigen: ze zijn heel muzikaal of kunnen heel goed voelen.

Uit: De Stem van Grave, maart 2015